ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫೀಷಿಯೆನ್ಸಿ

ವೈರಸ್, ಶಿಲೀಂಧ್ರ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ದಾಳಿಗೆ, ಅಲರ್ಜಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಆರೋಗ್ಯಪೂರ್ಣ ಜೀವಿ ರಕ್ಷಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೋಗನಿರೋಧಕ ದೌರ್ಬಲ್ಯವು ಈ ತಡೆಗೋಡೆಗೆ ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಮೊದಲ ವರ್ಷದ ಜೀವನದಿಂದ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ತಾನೇ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗವು ಪರಿಣಿತರು ಮತ್ತು ದೀರ್ಘ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ನಿರಂತರವಾದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯನ್ನು ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಜನ್ಮಜಾತ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಸಿಯಾನ್ಸಿಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣ

ಪರಿಗಣನೆಯಡಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು 5 ವಿಧಗಳಲ್ಲಿದೆ, ಇದು ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ:

1. ಸೆಲ್ಯುಲರ್ ವಿನಾಯಿತಿ ಕೊರತೆ:

• ಒರೊಟೈಡ್;
• ಡಿ ಜಾರ್ಜಿಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್;
• ಬಯೊಟಿನ್-ಅವಲಂಬಿತ ಫೆರ್ಮೆಂಟೋಪಥಿ;
• ಪುರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಸೈಡ್ ಫಾಸ್ಫಾರಿಲೇಸ್ನ ಕೊರತೆ.

2. ಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫೀಷಿಯೆನ್ಸಿ:

• ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಟಸ್ ರೋಗ;
• ಆವರ್ತ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಅಸಿಕ್ಲಿಕ್ ನ್ಯೂಟ್ರೋಪೆನಿಯಾ;
• ಮಿಲ್ಲರ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ("ತಿರುಗು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಸ್".

3. ಹ್ಯೂಮರಲ್ ಕೋಶಗಳ ಕೊರತೆ:

• ವಿಳಂಬ ನಿರೋಧಕ ಆರಂಭ;
• ಬ್ರೂಟನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್;
• ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಆಯ್ದ ಕೊರತೆ.

4. ಸೆಲ್ಯುಲರ್ ಮತ್ತು ಹ್ಯೂಮರಲ್ ವಿನಾಯಿತಿಗಳ ಸಂಯೋಜಿತ ಕೊರತೆ:

• ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಅಲ್ಡಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್;
• hypocalcemia ;
• ರೆಟಿಕ್ಯುಲರ್ ಡೈಸ್ಜನಸಿಸ್;
• ಗ್ಲ್ಯಾಂಜ್ಮನ್-ರಿನಿಕರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್.

5. ಪೂರಕ ವೈಫಲ್ಯ:

• ಕ್ವಿನ್ಕೆ-ಓಸ್ಲರ್'ಸ್ ಎಡಿಮಾ;
• ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್;
• ಸಂಧಿವಾತ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫೀಷಿಯೆನ್ಸಿ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ವಿವರಿಸಿದ ಅನುವಂಶಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಲು ಅನುಮತಿಸುವ ಲಕ್ಷಣ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇಲ್ಲ. ರೋಗದ ಪ್ರಕಾರ, ಆಕಾರ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಬಹಳ ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿವೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಕೇಷನ್ ಅನ್ನು ಅನುಮಾನಿಸಲು ಇದು ಅಂತಹ ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಧ್ಯ:

• ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮತ್ತು ವೈರಲ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗುವಿಕೆ;
• ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಕನಿಷ್ಠ ಪರಿಣಾಮ;
• ಮರುಕಳಿಕೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಚರ್ಮದ ಕ್ಯಾಂಡಿಡಿಯಾಸಿಸ್ ;
• ಉಲ್ಬಣಗೊಂಡ ಹುಣ್ಣುಗಳು;
• ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ 2 ಮತ್ತು ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚು ಬಾರಿ;
• ಶಾಶ್ವತ ಕಿವಿಯೋಲೆಗಳು, ಸೈನುಟಿಸ್, ಬ್ರಾಂಕೈಟಿಸ್.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಕೇಷನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಥೆರಪಿ ಕಷ್ಟ, ಏಕೆಂದರೆ ನೀವು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳೊಂದಿಗಿನ ನಿರಂತರ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲದೆ ಸೋಂಕಿನ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ, ಆಂಟಿವೈರಲ್ ಮತ್ತು ಆಂಟಿಮೈಕೋಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.

ವಿವರಿಸಿದ ರೋಗದ ಮೂಲ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮೂಳೆಯ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಈ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯು ಬಹಳ ದುಬಾರಿಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ಗಮನಿಸಬೇಕಾದ ಸಂಗತಿಯಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ದಾನಿಯನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪಡೆಯುವುದು ಕಷ್ಟ.