ನ್ಯೂಟ್ರಾನ್ಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಪ್ರಿಯಾನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡ ಕಾರಣ ಬ್ರೂಟ್ಜ್-ಜಾಕೋಬ್ ರೋಗವು ಮಿದುಳಿನ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಅದನ್ನು ಮೊದಲು ವಿವರಿಸಿದ ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳಿಗೆ ಹೆಸರಿಸಿದೆ. 65 ರಿಂದ 70 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣ.
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಕಾರಣಗಳು
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ರೋಗವು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಎಂದು ವೈಜ್ಞಾನಿಕವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮೆದುಳಿನ ನರ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಮಾನವನ ದೇಹದ ಕೆಲವು ಇತರ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಿಯಾನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಇರುತ್ತದೆ, ಇವರ ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಗಳು ಇಂದು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ.
ಮಾನವನ ದೇಹವನ್ನು ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾಗಿ ಹರಡುವ ಅಸಹಜ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರಿಯಾನ್, ಮೆದುಳಿನ ರಕ್ತವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಅದು ನರಕೋಶಗಳ ಮೇಲೆ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಮೆದುಳಿನ ಕೋಶಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರೊಟೀನ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಪ್ರಿಯಾನ್ ಅದರ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ನಂತರದ ಹಂತವು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರಿಯಾನ್ಗೆ ಹೋಲುವ ರೋಗಕಾರಕ ರೂಪವಾಗಿ ರೂಪಾಂತರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಅಸಹಜ ಪ್ರಿಯಾನ್ಗಳು ಪ್ಲೇಕ್ಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ನರಕೋಶದ ಸಾವು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.
ರೋಗಕಾರಕ ಪ್ರಿಯಾನ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸೋಂಕು ಕೆಳಗಿನ ವಿಧಾನಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು:
- ಸೋಂಕಿತ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ಸ್ಥಳಾಂತರಿಸುವಾಗ (ಚರ್ಮ, ಕಣ್ಣಿನ ಕಾರ್ನಿಯಾ, ಮೆದುಳಿನ ಶ್ರಮ);
- ಅನರ್ಹಗೊಳಿಸದ ಕ್ರಿಮಿನಾಶಕ ನರಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಸಾಧನದ ಮೂಲಕ;
- ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ;
- ಹಾರ್ಮೋನ್ ಔಷಧಿಗಳ ಪರಿಚಯದೊಂದಿಗೆ (ಮಾನವನ ಗೊನಡಾಟ್ರೋಪಿನ್, ಸೊಮಾಟೊಟ್ರೋಪಿನ್);
- ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಪ್ರಾಣಿಗಳ ಮಾಂಸವನ್ನು ಅಥವಾ ಸೋಂಕಿನ ವಾಹಕಗಳನ್ನು ಸೇವಿಸುವಾಗ (ಹಸುಗಳು, ಆಡುಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ).
ಅಲ್ಲದೆ, ರೋಗದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಂಶಗಳೆಂದರೆ ಜೀನ್ಗಳ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ತಳೀಯ ಪ್ರವೃತ್ತಿ. ರೋಗದ ಕೆಲವು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಅಪರಿಚಿತ ಮೂಲವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳು
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ದೀರ್ಘ ಕಾವು ಅವಧಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರಿಯಾನ್ಗಳನ್ನು ಮೆದುಳಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಿಯಾನ್ಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗಕಾರಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗೊಳ್ಳುವ ಸಮಯದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಕೊನೆಯದಾಗಿ ಸೋಂಕಿನ ವಿಧಾನವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಸೋಂಕಿತ ನಾನ್ಸರ್ಜಿಕಲ್ ಉಪಕರಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಮಿದುಳಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಸೋಂಕು, ರೋಗವು 15 ರಿಂದ 20 ತಿಂಗಳುಗಳ ನಂತರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಸೋಂಕಿತ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು 12 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಪರಿಚಯಿಸಿದಾಗ.
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬಹಳಷ್ಟು ಭಾಗವು ಕ್ರಮೇಣ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಹೊಂದಿದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಮೂರು ಹಂತಗಳಿವೆ, ವಿವಿಧ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು:
1. ಪ್ರೋಡ್ರೊಮಾಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಹಂತ:
- ಕಿರಿಕಿರಿ;
- ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸುವ ತೊಂದರೆ;
- ತಲೆನೋವು ;
- ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ;
- ನಿದ್ರಾಹೀನತೆಗಳು;
- ದೃಶ್ಯ ದೃಷ್ಟಿ ಕಡಿಮೆಯಾಯಿತು;
- ವರ್ತನೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು;
- ಅನುಚಿತ ಭಯದ ಸಂವೇದನೆ;
- ಹಠಾತ್ ಭ್ರಮೆಯ ಅನುಭವಗಳು;
- ನಡತೆಯ ಅಸ್ಥಿರತೆ;
- ಎಣಿಸುವ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳ ಉಲ್ಲಂಘನೆ, ಓದುವುದು.
Unfolded ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹಂತ:
- ಸ್ಪಿಸ್ಟಿಕ್ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು (ಕೆಳಗಿನ ಅಥವಾ ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಅಂಗಗಳ, ದೇಹದ ಅರ್ಧದಷ್ಟು);
- ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಚಳುವಳಿಗಳ ಸಮನ್ವಯದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ;
- ಅಪಸ್ಮಾರದ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು ;
- ಸ್ನಾಯು ಬಿಗಿತ;
- ನಡುಕ, ಅಥೆಟೋಸಿಸ್;
- ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್;
- ಭಾಷಣ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು;
- ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು.
3. ಟರ್ಮಿನಲ್ ಹಂತ - ರೋಗಿಗಳು ಆಳವಾದ ಬುದ್ಧಿಮಾಂದ್ಯತೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳು ಸಸಿರಾಗುವ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ, ಸಂಪರ್ಕವಿಲ್ಲದವರು. ಬಲವಾದ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಕ್ಷೀಣತೆ, ಹೈಪರ್ಕಿನಿಯಾ, ನುಂಗುವಿಕೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಸಂಭಾವ್ಯ ಹೈಪರ್ಥರ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಅಪಸ್ಮಾರದ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು ಇವೆ.
ಕ್ರೆಟ್ಜ್ಫೆಲ್ಡ್ಟ್-ಜಾಕೋಬ್ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಫಲಿತಾಂಶ
ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಸಾವಿನ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಬಹುತೇಕ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿ ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಕ್ಷಣದಿಂದ ಒಂದು ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತಲೂ ಹೆಚ್ಚಿನದಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೂ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು ಸಕ್ರಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿವೆ, ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳು ಮಾತ್ರ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ.